W wyniku wadliwie działającego genu CFTR u chorych na mukowiscydozę dochodzi do różnych nieprawidłowości w funkcjonowaniu białka CFTR, odpowiedzialnego za działanie kanałów chlorków w organizmie człowieka. W uproszczeniu, dochodzi do zaburzenia transportu elektrolitów oraz chlorków (tych samych, co w soli kuchennej), głównie w płucach chorego. W efekcie tego zaburzenia wytwarzany w płucach śluz staje się zbyt gęsty i trudny do odkrztuszenia. Zdrowy człowiek jest w stanie odkrztusić taką wydzielinę, oczyszczając w ten sposób drogi oddechowe z różnych zanieczyszczeń. U chorego mechanizm samooczyszczania dróg oddechowych nie działa prawidłowo, co prowadzi do zalegania śluzu i z czasem do rozwoju infekcji płuc.
Dlatego, oprócz specjalnej diety oraz nowoczesnych leków, w terapii osób chorych na mukowiscydozę bardzo ważna jest codzienna fizjoterapia. Wykonuje się ją w specjalistycznych ośrodkach i w domu chorego. U większości chorych zwykle już w momencie diagnozy wdraża się taką fizjoterapię, nawet, jeśli nie wystąpiły jeszcze objawy ze strony układu oddechowego. Chory sam lub z pomocą fizjoterapeuty bądź osoby przeszkolonej, na przykład rodzica, wykonuje inhalacje, drenaże oraz różnego rodzaju ćwiczenia oddechowe.
Wśród wielu technik fizjoterapeutycznych poprawiających drożność dróg oddechowych wymienia się także, stosowane pomocniczo, różnego rodzaju ćwiczenia oddechowe wykonywane podczas uprawiania sportu.
Dlatego dziecko chore na mukowiscydozę powinno uczęszczać na lekcje wychowania fizycznego i aktywnie uczestniczyć w wykonywaniu ćwiczeń. Trening fizyczny w znacznym stopniu poprawia wydolność płuc oraz całego organizmu.
W mukowiscydozie szczególnie zalecane są ćwiczenia typu:
- marsze i biegi (z wyjątkiem bardzo długich, forsujących maratonów)
- pływanie
- jazda rowerowa
- jazda na rolkach, łyżwach
- tenis ziemny i stołowy, koszykówka, siatkówka, piłka nożna
- klasyczna gimnastyka
- aerobik
- taniec
Wybór ćwiczeń czy dyscypliny sportowej powinien zależeć od osobniczych predyspozycji dziecka i stopnia kontroli choroby. Nie każde dziecko z mukowiscydozą będzie miało kondycję do uprawiania biegów czy jazdy rowerowej. Dlatego do sportu należy dziecko szkolne przygotowywać stopniowo, zaczynając od lżejszych ćwiczeń.
Dzieci w wieku szkolnym powinny unikać wysiłku fizycznego i być zwolnione z zajęć wychowania fizycznego zawsze podczas infekcji i przy zaostrzeniach chorobowych.
